Ender görülen doğumsal bir hastalıktır. Tüm kalsiyum düşüklüklerinin %1’ini oluşturur. Bu insanlarda genetik bir hastalık sonucu ya paratiroit bezleri yoktur, ya da bu bezlerin almaçları (reseptörleri) etkin çalışmaz. Hastalık sıklıkla kendini ergenlik çağında, tipik kalsiyum düşüklüğü şikayetleri ile belli etmeye başlar ve yıllar geçtikçe şikayetler artar.